Atresia tricuspídea

Definición

Es un tipo de cardiopatía que se presenta al nacer (cardiopatía congénita) en el cual la válvula tricúspide del corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente. El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula derecha al ventrículo derecho del corazón.

Nombres alternativos

Atresia de la válvula tricúspide

Causas

La atresia tricuspídea es una forma poco común de cardiopatía congénita que afecta alrededor de 5 de cada 100,000 nacidos vivos. El 20% de los pacientes con esta afección también padecerá otros problemas cardíacos.

Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, luego a través de la válvula tricúspide hasta el ventrículo derecho y luego continúa hasta los pulmones. Si la válvula tricúspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y finalmente no puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para recoger oxígeno (oxigenarse).

Síntomas

• Coloración azulada de la piel
• Respiración rápida
• Fatiga
• Crecimiento deficiente
• Dificultad para respirar 

Pruebas y exámenes

Esta afección se puede descubrir durante una ecografía prenatal de rutina o cuando el bebé es examinado poco después del nacimiento. La piel azulada está presente desde el nacimiento. A menudo, se presenta un soplo cardíaco al nacer y puede aumentar su intensidad en algunos meses.

Los exámenes pueden ser los siguientes:

• ECG
• Ecocardiografía
• Radiografía de tórax
• Cateterismo cardíaco
• Resonancia magnética del corazón

Tratamiento

Una vez que se haga el diagnóstico, el bebé será llevado a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) y es posible que se necesite un respirador (ventilador) para ayudarle a respirar. Asimismo, se utiliza un medicamento llamado prostaglandina E1 para mantener la circulación de la sangre hacia el cuerpo.

Esta afección siempre requiere cirugía. Si el corazón es incapaz de bombear suficiente sangre hacia los pulmones y el resto del cuerpo, la primera cirugía generalmente se da dentro de los primeros días de vida. En este procedimiento, se introduce una derivación o comunicación artificial para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones. En algunos casos, esta primera cirugía no es necesaria.

Después de esto, el bebé generalmente sale del hospital. El niño necesitará tomar uno o más medicamentos diarios y se le deberá hacer un seguimiento minucioso por parte de un cardiólogo pediatra, quien determinará cuándo se debe llevar a cabo la segunda etapa de la cirugía.

La segunda etapa de la cirugía se denomina derivación de Glenn o procedimiento Hemifontan. Este procedimiento conecta la mitad de las venas que transportan sangre azul desde la mitad superior del cuerpo directamente a la arteria pulmonar. La cirugía generalmente se realiza cuando el niño tiene entre 4 y 6 meses de edad.

Durante la etapa I y II, el niño aún puede lucir de color algo azulado (cianótico).

La etapa III, el paso final, se denomina procedimiento de Fontan. El resto de las venas que llevan sangre azul desde el cuerpo se conecta directamente a la arteria pulmonar que lleva a los pulmones. El ventrículo derecho ahora sólo tiene que bombear hacia el cuerpo y ya no más a los pulmones. Esta cirugía generalmente se lleva a cabo cuando el niño tiene de 18 meses a 3 años de edad. Después de este paso final, el bebé ya no se pondrá azul.

Expectativas (pronóstico)

Por lo general la cirugía mejorará la afección. 

Posibles complicaciones

• Ritmos cardíacos rápidos e irregulares (arritmias)
• Diarrea crónica (a partir de una enfermedad llamada enteropatía causante de pérdida de proteínas)
• Insuficiencia cardíaca
• Líquido en el abdomen (ascitis) y en los pulmones (derrame pleural)
• Obstrucción de la comunicación artificial
• Accidentes cerebrovasculares y otras complicaciones del sistema nervioso 
• Muerte súbita

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico de inmediato si su bebé tiene:

• Nuevos cambios en los patrones de respiración
• Problemas para comer
• Piel que se torna de color azul

Prevención

No hay una forma conocida de prevenir la atresia tricúspide.

Referencias

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 9th ed. Philadelphia, Pa:Saunders Elsevier; 2011:chap 65.

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